Välkommen till Fam. Blom-Larsen
Hem Alagilles syndrom Levern Hjärtat Om oss Gästbok

Rubriker

Vad är Alagilles syndrom
Vid Alagilles syndrom påverkas flera organ i kroppen, främst lever, hjärta, pulsådror (artärer), lungor, ögon och ansikte. Nedsatt leverfunktion, förträngning av artärer och artärblödningar är de allvarligaste symtomen.
Läs mer
Vad har William gått igenom?
Här sammanställer vi vad William gått igenom genom åren som gått. Genom bilder och dagbok kopplat till en viss händelser.
Läs mer
Om leversjukdomar Levertransplantation Höga leverenzymsvärden transplantation

 

Överläkare Marie Krantz från Sahlgrenska Universitetssjukhuset/

Östra, Göteborg, informerade om leversjukdomar hos barn.


-Det finns två grupper av tidigt debuterande leversjukdomar, där gallflödet är upphävt (neonatal cholestas), representerade under den här familjeveckan. Den ena gruppen barn har stopp i gallvägarna, i det här fallet gallvägsatresi (fullständigt stopp i gallgångarna eller att yttre gallgångar saknas). Den andra gruppen barn har Bylers sjukdom, som är ett medfött ärftligt tillstånd, där leverceller och närliggande små gallgångar skadats. De båda grupperna har det gemensamt att gallflödet är dåligt och att operation/transplantation kan bli en nödvändig behandling.

 

Leversjukdomar kan orsakas av: 

  • medfödda ärftliga missbildningar och sjukdomar, t ex avsaknad av gallgångar.

  • infektioner, d v s smittämnen som retar levern.

  • inflammationer, som kan vara ett resultat av infektioner. En inflammation i tarmen kan gå över till levern och stanna kvar där.

  • alfa-1-antitrypsinbrist eller andra genetiska sjukdomar

  • kromosomala avvikelser

  • hjärtsvikt

  • hormonella orsaker

  • påverkan av gifter

  • idiopatiska orsaker, vilket betyder att orsaken är okänd. Den här gruppen minskar stadigt därför att kunskaperna om de övriga orsakerna ökar

-Är gallflödet upphävt är det viktigt att tidigt utreda felet och eventuellt behandla kirurgiskt, helst innan barnet är åtta veckor gammalt. Är det fråga om en ämnesomsättningssjukdom ska den ofta behandlas direkt. En del barn kan behöva tidig nutritionsbehandling, där de får t ex extra fett, energi och fettlösliga vitaminer, sa Marie Krantz.

 

Kroniskt stopp i gallflödet kan leda till att ämnen som levern normalt utsöndrar, stannar kvar i kroppen.

 

-Ett minskat gallflöde till tarmen leder till dåligt upptag av fett och fettlösliga vitaminer. Levercellsskador kan leda till cirros, skrumplever och patienten måste i de flesta fall få en ny lever.

 

Förutom de nämnda möjliga orsakerna till leversjukdom, kan man få akut leversvikt. Levercellerna dör och man vet inte varför. Antingen tillfrisknar patienten, av någon okänd orsak, eller så måste man göra en snabb levertransplantation.

 

-Vår första kontakt med barn som har leversjukdomar får vi oftast på grund av att barnen blivit gula. De senaste 15 åren har vi lärt oss känna igen och behandla olika leversjukdomar. Oavsett orsaken så är sjukdomsbilden oerhört lika vid den här typen av leversjukdomar. De tidiga tecknen på leversjukdom är oftast mycket vaga. Barnen mår lite

sämre, de kan bli gula och få blödningar och svullnader. När barnen blir äldre kan de få tillväxtrubbningar.

 

Vilket förlopp leversjukdomen får beror på grundorsaken och individuella skillnader.

Följande möjligheter finns:

  • sjukdomen går tillbaka och patienten blir frisk (ca 25%)

  • tillståndet förblir stationärt, varken försämring eller förbättring (ca 50%)

  • fortlöpande försämring (ca 25%)

Det är oftast mycket svårt att förutse förloppet hos varje enskilt barn påpekade Marie Krantz.

 

Efterhand blir symptomen hos kroniskt leversjuka barn tydligare och innebär ofta svår klåda, förhöjda fettnivåer i blodet, att fettdepåer bildas under huden (xantheom), dåligt näringsupptag, dålig tillväxt och specifika bristsymptom.

 

-Bindväven i levern tillväxer kors och tvärs, vilket kan leda till levercirros (skrumplever). Till den utvecklingen bidrar också levercellsskador och regeneration (knutor av leverceller omgivna av bindväv). Detta innebär att blodet i levern inte kan flyta runt på ett systematiskt sätt.

 

Cirrosen kan vara Kompenserad (levern utför det mesta av sitt vanliga arbete), eller Dekompenserad (levern utför inte sitt arbete). 

 

-Symptomen vid dekompenserad cirros är aptitlöshet, dålig tillväxt, illamående, trötthet, muskelsvaghet och buksmärtor. Har barnen en svår dekompenserad cirros kan de dessutom få blodkärlsspindlar (röda

prickar) i huden, samt stor buk, lever och mjälte. De kan också få matstrupsåderbråck, hemorrojder, andningsproblem, ökad infektionsbenägenhet, hormonella störningar och försenad pubertet. Påfallande ofta mår barnen ganska bra trots att de är svårt sjuka, sa Marie Krantz.
 

Tillbaka

 

Copyright 2008 Välkommen till Fam. Blom-Larsen