Välkommen till Fam. Blom-Larsen
Hem Alagilles syndrom Levern Hjärtat Om oss Gästbok

Rubriker

Vad är Alagilles syndrom
Vid Alagilles syndrom påverkas flera organ i kroppen, främst lever, hjärta, pulsådror (artärer), lungor, ögon och ansikte. Nedsatt leverfunktion, förträngning av artärer och artärblödningar är de allvarligaste symtomen.
Läs mer
Vad har William gått igenom?
Här sammanställer vi vad William gått igenom genom åren som gått. Genom bilder och dagbok kopplat till en viss händelser.
Läs mer
Om leversjukdomar Levertransplantation Höga leverenzymsvärden transplantation

Det vanligaste tecknet på en leverskada är att barnet får gul hud och gula ögonvitor. Röda blodkroppar lever ungefär 120 dagar, sedan bryts de ner till ett gulämne, bilirubin, som lämnar kroppen via gallan.

 

-Finns det ett stopp i gallgångarna blir gulämnet kvar i kroppen och barnet får gul hud. Bilirubinprov tillsammans med andra prover visar hur väl gallan flyter, sa Bengt Kristiansson.

 

ASAT och ALAT är enzym som finns i lever, muskler och hjärta.

 

-Enzymen är mycket känsliga och har man förhöjda ASAT- och ALAT-värden är den troligaste orsaken att levern är sjuk. Dessa värden blir i så fall ofta kraftigt förhöjda.

 

Man kan också mäta syntesförmågan, som har betydelse för hur koagulationen fungerar. När syntesförmågan i levern är nedsatt leder det till risk för blödning.

 

-Det är också möjligt att göra kvantitativa funktionstester på vad levern kan omsätta. T ex kan man göra en galaktosbelastning. Det går till så att man sprutar in galaktos och ser efter hur snabbt ämnet försvinner ur blodet.

 

Med hjälp av ultraljud är det möjligt att t ex uppskatta gallgångarnas bredd, flödeshastigheter m m . Med olika

röntgenmetoder (CT, MR, ERCP) är det möjligt att se hur gallträdet ser ut. Dessutom kan man göra en leverbiopsi,

en mycket liten bit av levern tas ut och undersöks.

 

Behandlingen av tidigt debuterande leversjukdomar går i första hand ut på att förhindra och uppskjuta cirros (bindväv- och ärrutveckling).

 

-Det finns idag ingen bra medicin som förhindrar bindvävsutvecklingen. Däremot är det möjligt att minska följderna av cirros t ex genom att behandla barnet med vätskedrivande mediciner och antibiotika i förebyggande syfte, sa Marie Krantz.

 

Det är också möjligt att lindra symptom som klåda, genom att t ex stimulera gallflödet, binda gallsyror, ändra gallans sammansättning eller avleda galla till en stomi på magen.

 

-I vissa fall kan det bli aktuellt med nutritionsbehandling, eftersom barnen i allmänhet behöver 125-150% förbättrad energitillförsel. Det kan ske genom särskilda tillskottspreparat, genom sond eller dropp, extra vitamin- och mineraltillförsel och genom en lämpligare balansering av olika födoämnen.

 

Levertransplantation kan bli aktuell för flera barn. Det stora ingreppet görs när man bedömer att barnets överlevnadsmöjligheter är mindre än ett år, eller när sjukdomen kan orsaka skador som inte är möjliga att reparera.

 

-En bedömning av barnets livskvalitet ingår också i ett beslut om levertransplantation, sa Marie Krantz.

Tillbaka

 

Copyright 2008 Välkommen till Fam. Blom-Larsen